Sjeldent nok?
Sjeldendagen 2020 var skuddårsdagen, som er den egentlige sjeldendagen. Den opptrer jo bare hvert fjerde år, men siden den i år falt på en lørdag, ble det slik at markeringen med foredrag tradisjonen tro ble gjennomført på den 28. februar.
For meg som anser hjernesvulster som en vel så godt plantet lidelse innenfor det nevrologisk feltet som innenfor kreft, så ble dagen en kilde til refleksjoner og litt frustrasjon. Refleksjoner er alltid av det gode, men frustrasjoner er ikke nødvendigvis lure å gå og bære på, så de skal jeg forsøke å kvitte meg med her.
Det å ha en sjelden lidelse, betyr at det er færre enn 1 av 2000 mennesker som har blitt diagnostisert med den. Før var kravet at det skulle være færre enn 1 av 10000 og at den skulle være medfødt. Siden andre land det er naturlig å sammenligne seg med hadde en annen definisjon, har vi i Norge tatt opp vår definisjon til vurdering ifb. arbeidet med en strategi for sjeldenområdet. Nå har vi samme definisjon som bl.a. Sverige, og arbeidet med å lage en strategi for sjeldenområdet kan skyte fart.
Ikke bare en diagnose
Dessverre er en del av frustrasjonen min begrunnet i at det er svært få som egentlig skjønner at hjernesvulster er en mengde forskjellige diagnoser med forskjellig bakgrunn og behandlingsmetoder. Det er så ufattelig lett for mange å se på dette som hjernekreft, og så er vi i kreftbåsen, og en trussel mot de andre sjeldne diagnosene. Mange ville heller hatt en endring av definisjonen til å gå mer mot det ultrasjeldne, kanskje én av 50 000, eller enda sjeldnere, for at man skulle vært innenfor sjeldenområdet. Jeg ser at det er ting som taler både for og imot denne nye definisjonen, men en ting er uansett et faktum; det blir ikke flere pasienter av den nye definisjonen, det blir bare flere som kan kalle seg sjeldne.
Blant hjernesvulster av det primære slaget, altså de som ikke er spredning av kreftsykdom fra andre steder i kroppen, er det 130 forskjellige i følge Verdens helseorganisasjon, WHO. Her er det også mange diagnoser som finnes innenfor klassifiseringen som man finner på Orphanet, den store databasen for sjeldne lidelser som vi anser som selveste katalogen over de sjeldne lidelser. De har vært der lenge, men fortsatt er det mange som ikke anerkjenner disse som selvstendige lidelser og mentalt plasserer de under samlebetegnelsen kreft. Noen av disse har sin opprinnelse innenfor kreftområdet, mens andre er altså av en annen type lesjon enn det som kan bekjempes med ordinær kreftmedisin. Noen er også så sjeldne at det heldigvis er svært sjeldent at noen i Norge får diagnosen. De tilhører altså de ultrasjeldne, men anses og omtales av de fleste uansett som kreft.
Konstruert konflikt
Når dette skjer, så føler jeg at det langt på vei blir satt opp en kamp mellom kreft og det sjeldne, hvor sjeldenområdet må passe seg for å ikke tape kampen om oppmerksomheten. Hvis man ikke setter seg godt inn i det store spekteret av hjernesvulstdiagnoser, ser det kanskje likt ut, men det er altså så mange forskjellige diagnose at det er fullstendig meningsløst å slå disse sammen mens man f.eks. snakker om de forskjellige skjelett- eller bindevevssykdommene som sjeldne og hver for seg. Dette er en konstruert konflikt og en trussel mot retten til å bli sett og anerkjent som det man er og har, når man har f.eks. diffust pons gliom eller en annen sjelden hjernesvulstdiagnose. Foreldre til barn med denne diagnosen er like redde, oppgitte, frustrerte og på jakt etter en behandling som vil redde barnet deres som foreldre til et barn med en bindevevssykdom som vil kreve barnets liv. Det hjelper ikke at det er en onkolog som får barnet til behandling, det er like vanskelig for denne onkologen som ikke har en behandlingsmetode eller medisin som hjelper pasienten, som det er for andre spesialister. Disse barna er sjeldne nok og fortjener ikke å bli sett på som konkurrenter om oppmerksomhet og en trussel mot behandling av andre barn. De sloss like mye mot prioriteringskriteriene som rir vår helsetjenester som en mare, når behandling koster penger eller er av det mer eksperimentelle slaget.
Behandlinger som er av det eksperimentelle slaget er nettopp det som de sjeldne ofte må sikte seg inn mot. Det er rett og slett ikke et stort nok grunnlag til at det kan gjennomføres store kliniske studier på gruppen. Overlevelsestiden kan også være til hinder for at pasienter kan følges over år. I dag har ingen norske pasienter rett til utprøvende behandling. Er man heldig, blir man inkludert i en klinisk studie. Er man rik, kan man kanskje kjøpe seg behandling i USA, hvor de har hatt nok tilfeller til å samle opp i en kasuistikk som sier noe om et lite utvalg av tilfeller hvor de har hatt suksess med behandlingen. Som leger er det også viktig at de ikke skal skade pasienten, så de må være sikre på at den behandlingen som tilbys ikke forkorter livet til pasienten.
Økt kompetanse nødvendig
En gang i tiden var jeg under utdanning i Forsvaret, hvor sanitet var en viktig del av utdanningen. Her hadde vi en instruktør som var tydelig på at det verste man kunne gjøre når livet var truet, var å ikke gjøre noe. I en akutt situasjon var det bedre å prøve noe, pasienten kom til å dø uansett hvis vi ikke tok grep for å forsøke å berge livet og lindre smerter. Jeg ser at det er langt fra den kliniske dagligdagse situasjon til slagmarken eller et havarert krigsskip, men for pasienten handler det uansett om håpet om at man kan bli reddet. Det er lite som skiller dette ønsket og håpet fra en skadd soldat og en pasient i vårt offentlige helsevesen. Det er lite som skiller en sjelden og en ordinær pasient på dette, og det samme for en sjelden og en ultrasjelden. Hvorfor skal så våre helsetjenester sette opp store båser og skape splid mellom de sjeldne?
Sjeldne pasienter som ikke får behandling vil nok også dø, så her må vi sjeldne slå oss sammen og stå titusenvis side ved side og stå på kravene. Kravene om å bli tatt på alvor og om å bli prioritert inn i et helsevesen hvor økonomien styrer hvor langt ansvaret går. Flere kompetansesentre må på plass, og jeg ønsker meg selvsagt et kompetansesenter for sjeldne nevrologiske tilstander. Et kompetansesenter som forener det nevrologiske med neoplasien som skaper problemene og som sikrer at de som får sykdommene og overlever får støtte til at reddet liv kan leves. Et kompetansesenter som støtter primær- og spesialisthelsetjenesten i å lage de beste behandlingsoppleggene, sikre den beste re- og habiliteringstjenesten. Som skjønner at den rare epileptiske aktiviteten som kommer ti år etter at pasienten fikk sin hjernesvulstbehandling faktisk kommer fra hjernesvulster og behandlingen.
Det er en grunn til at vi heter Hjernesvulstforeningen og ikke Hjernekreftforeningen. Vi samler alle med de forskjellige diagnosene og ser helheten. Vi ser problemene som kommer av det sjeldne og det mer ordinære. Vi ser utfordringer og har forslag til løsninger. Som ledelsen innenfor sjeldentjenesten selv har formulert det, så er det ofte de sjeldne som selv har størst innsikt i egen sykdom. Så er det også med de komplekse følgene av sjelden nevrologisk sykdom. Sjeldentjenestene må ikke ekskludere noen, de må differensiere og tilby det som trengs for at sjeldne med alle diagnoser blir sett og hørt. De må gjøre som Hjernesvulstforeningen, ta vare på alle diagnoser og ikke ekskludere eller sette i trange båser. Det er tross alt det samme for hjernen om det er den ene eller andre typen svulst som ødelegger funksjoner, hvorfor skal helsetjenestene se annerledes på det?
Vi er alle forskjellige, noen mer enn andre. Vi er sjeldne nok, og vi er mange. Vi har hjernesvulster. Mange med kreft i hodet har hjernesvulst, men ikke alle hjernesvulster er kreft. Sånn, er det nå enkelt å se den logikken?